На читателския въпрос отговаря д-р Бойчо Опаранов, началник на Отделение по ревматология към Военномедицинска академия

Грануломатозата на Вегенер представлява възпалително заболяване с неизвестна етиология, засягащо малките кръвоносни съдове - малки артерии, артериоли, капиляри и венули, за което са характерни образуване на грануломи, некроза и възпаление на съдовата стена. При това заболяване в най-голяма степен се засягат съдовете на горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците, поради което често го наричат пулморенален синдром. Възможни са също прояви и от други органи и системи - очи, нервна система, кожа, стави.

В класическите случаи първи симптоми на заболяването са ринорея, синузит, трахеит, отит, язви по носната лигавица. Провеждане на лечение със симптоматични и антибактериални средства не дава резултат. Появяват се усложнения от страна на горните дихателни пътища като кървене от носа, перфорация на носна преграда, деформация на носа, намаление на слуха.

С прогресиране на заболяването се ангажират белите дробове. Появяват се кашлица, кръвохрак, задух, бодежи в гърдите. При рентгенографско изследване на белите дробове се виждат нодуларни и/или инфилтративни сенки с различна големина, плеврални изливи. Проявите от страна на дихателната система обикновено предхождат функционалните бъбречни нарушения.

Увреждането на бъбреците може да бъде минимално без клинични прояви или дискретни такива до дифузен некротизиращ гломерулонефрит с хематурия, протеинурия, нарушена бъбречна функция и бърза прогресия до бъбречна недостатъчност.
При половината от болните с Вегенерова грануломатоза се развиват неспецифични очни нарушения - симптомът на "червените очи", двойно виждане , загуба на зрение, болки в очите.

В генерализираната фаза на заболяването се наблюдават болки в ставите, мускулите, обща слабост и неразположение, неясно температурно състояние, пациентите отслабват на тегло. По кожата се появяват везикули, папули, подкожни възли, язви. Може да се увредят черепно-мозъчните нерви, да се развие множествен мононеврит.
Чести и характерни са вторичните инфекции, предизвикани най-често от стафилококус ауреус.

Изследването на периферната кръв показва нарастване на СУЕ и С-реактивния протеин, увеличение на левкоцитите и тромбоцитите, анемия. Специфично за това заболяване е откриване в серума на болните на антитела, насочени към цитоплазмени компоненти на белите кръвни клетки - неутрофили и моноцити. Титърът им е висок и се откриват при 84-99% от болните в активната фаза на болестта, а в период на ремисия се откриват при 30-40% от болните. Нерядко за поставянето на диагнозата се използват методите на образната диагностика, а чрез извършването на биопсия се доказват измененията в засегнатите органи.

Стандартното лечение на тези болни се състои в продължително прилагане на ежедневна ниска доза циклофосфамид в съчетание с кортикостероиди. Приложение намират метотрексат, а също и антибактериални средства при по-леки форми на това заболяване. Целта на лечението е да се постигне частична или по възможност пълна ремисия, след което тя да се поддържа. Нелекуваното заболяване прогресира бързо и води до фатален изход. Ранното поставяне на диагнозата и навременното лечение може да предотвратят тежки органни нарушения и неблагоприятен изход от болестта.