Отговаря д-р Борислав Ацев, кардиолог, консултант на "24 часа" от старта на приложението "Докторе, кажи!" през 2001 г.

Идиопатичната рестриктивна кардиомиопатия е рядко заболяване при децата. Характеризира се с нарушение на пълненето на сърдечните кухини с кръв поради болестни промени на сърдечния мускул.

Малкият брой болни затруднява задълбоченото изучаване на причините и начините за лечение на кардиомиопатията. Болестта е тежка и с неблагоприятна прогноза. 44-50% от болните преживяват до 1-2 години след появата на първите симптоми, а 29-37% до 3-4 години. По-често е при момичета.

Причина за лошата прогноза са развитието на сърдечна слабост, внезапна смърт от аритмии, тромбоемболии. При поставяне на диагнозата трябва да се вземе предвид фактът, че често заболяването се предава по наследство в цели фамилии. Такъв случай е описан при пет поколения в Италия. При наследствените форми често кардиомиопатията се съчетава със заболяване на мускулатурата на тялото и сърдечен блок на електрокардиограма.

Сърдечна катетеризация с биопсия и ехокардиография са основните изследвания, доказващи заболяването. Пълната диагностика и лечението са възможни само в специализирани детски кардиологични клиники, където има подготвени специалисти и техника.

Лечението е трудно. Медикаментозната терапия е ограничена до симптомите, често е неефективна и не подобрява състоянието на болните. Диуретиците, които намаляват кръвния застой във вените, могат да предизвикат влошаване. Дигоксинът се преценява внимателно и се дава предпазливо особено при сърце с нормална помпена функция. Антикоагулантите намаляват риска от тромбемболии и са важна част от лечението. АСЕ инхибиторите са подходящи, но могат силно да понижат артериалното налягане. Единственото резултатно лечение на този етап е сърдечната трансплантация. Най-добре е да се направи рано, защото впоследствие се покачва налягането в белодробната артерия (белодробна хипертония). Методът е резултатен дори когато белодробната хипертония е високостепенна, но обратима. Успехът зависи от степента на белодробната хипертония и постоперативните усложнения. Този вид операция се извършва в специализиран кардиохирургичен център за трансплантация.