За здравната каса идиопатичната белодробна фиброза не съществува

Белодробните болести са сред най-бързо нарастващите по честота в развитите страни. Свързано е с глобалното замърсяване на въздуха. Увеличават се случаите на белодробен рак, хронична обструктивна белодробна болест, астма. Увеличават се и хората с една от невидимите у нас белодробни болести - идиопатичната белодробна фиброза. Тя обаче фокусира вниманието на европейската пулмологична общност на последния конгрес по белодробни болести миналия месец в Амстердам. Подходите в диагностиката и лечението са променени на база доказателства за ефективни нови терапии.

Честотата е между 14 и 43 на 100 000 души в световен мащаб, което причислява идиопатичната белодробна фиброза към редките болести. Тя е фатална заради прогресивното си развитие - белодробната функция се влошава с времето поради липсата на лечение. Представлява непрекъснато заместване на белодробна тъкан със съединителна, от което следва затруднено дишане, постоянна кашлица, дихателна недостатъчност.

Обичайно се открива в напреднал стадий. Средната продължителност на живота е била 5 г., но с новите терапевтични методи вече е 7 г. Причината е неизвестна, затова и болестта се нарича идиопатична. Приема се, че се корени в замърсяването на въздуха - в нещо, което

отключва

патологичния

имунен отговор срещу собствения бял дроб.

“У нас не се мисли за това заболяване - медицинските специалисти нямат нужната подготовка за диагностиката му, а за въвеждане на съвременно лечение няма визия”, казва д-р Георги Хинков, началник на Отделението по пулмология в университетската болница “Лозенец”. Според него повечето пациенти с идиопатична белодробна фиброза получават диагноза ХОББ (хронична обструктивна белодробна болест).

Той се грижи за 6-има пациенти с идиопатична белодробна фиброза. Заболяването засяга основно хора над 60-те. В начина на живот не се открива нещо общо, някои пушат, други - не, но това няма връзка със заболяването, обяснява д-р Хинков. Сред пациентите му има и мъж с белодробна трансплантация, извършена във Виена. Дори и при трансплантирани обаче болестта може да се завърне.

Най-често хората с идиопатична белодробна фиброза се оплакват от умора, казва д-р Хинков. Първоначално тя е свързана с по-сериозни физически усилия, но постепенно стига до невъзможност да се извършват всекидневните дейности.

Втори по честота симптом е кашлицата - най-често суха, дразнеща. Следват отслабване на тегло и дискофорт в гърдите - основно тежест. Година-две след първите симптоми се появяват характерните барабанни пръсти.

Първият критичен момент е в диагностиката на идиопатичната белодробна фиброза. Доскоро изискванията са били изследване на белия дроб със скенер с висока резолюция и при наличие на характерни данни за фиброза - отворена белодробна биопсия, което значи малка операция.

От края на 2014 г. вече се приема, че когато резултатите от скенера са абсолютно сигурни, не се прави биопсия, казва д-р Хинков. Тя следва само ако компютър-томографското изследване няма категоричен резултат или се налага диференциална диагноза.

Усъвършенстван метод за биопсия бил показан на европейския конгрес по белодробни болести в Амстердам. Тя се нарича криобиопсия и се прави с обикновен бронхоскоп, но със специален катетър, който стига до зоната за вземане на биопсия.

Тя се замразява

за 5 сек и с

изваждането на

бронхоскопа се

взема тъкан

с обем 0,5 до 1 см. Иначе с обичайните трансбронхиални биопсии с щипка се взема тъкан по 2-3 мм, което не се признава за поставяне на диагнозата. Криобиопсията е по-ефективна и по-щадяща за пациента от хирургичната биопсия и не налага болничен престой. У нас обаче не се прилага поради липса на инвестиции и визия за развитие на новите методи за лечение на белодробните болести.

Дори и при правилно поставена диагноза сме с вързани ръце в лечението - почти нищо не можем да направим, казва пулмологът. Най-съвременните 2 медикамента не са достъпни за българските пациенти. Те имат разрешение за употреба от Европейската агенция по лекарствата, което се прилага по централизирана процедура и у нас. Идиопатичната белодробна фиброза обаче не е включена в наредба 38 на здравното министерство, която определя за кои заболявания здравната каса плаща лекарства за домашно лечение. Докато диагнозата я няма там, пациентите не могат да очакват реимбурсиране. Без участието на здравната каса те не могат да се справят, тъй като цените на лекарствата в други европейски страни са четирицифрени. Със съдействието на производителя на едно от модерните лекарства пациент на д-р Хинков е включен в програма за лечение с него в Словакия.

В тази ситуация българските пациенти получават стандартната доскоро тройна комбинация от лекарства. Тази година обаче

тя е отхвърлена

в новите

европейски

препоръки

за лечение

на идиопатичната белодробна фиброза поради липса на данни, че удължава живота на болния, обяснява д-р Хинков. Вместо тройната терапия европейското дружество по пулмология препоръчва приложение на един от двата нови медикамента, чиито активни съставки са нинтеданиб и пирфенидон.

“В професионалната общност не се мисли за болестта и оттук идват пропуски в ранното поставяне на диагнозата. Тези, които са наясно с диагнозата и лечението, не могат да го прилагат поради липсата на необходимите медикаменти. Отговорни за това сме ние като лекари и съсловна организация, в частност дружеството по белодробни болести”, казва д-р Хинков.

Следващият проблем е липсата на съвременни методики за диагностика и лечение поради липсата на средства. “Те липсват поради категоричното недофинансиране на белодробните пътеки от страна на НЗОК, което спъва развитието на пулмологията и особено интервенционалната пулмология, прави специалността непривлекателна за млади колеги и я оставя в задния двор на българската медицина”, обяснява белодробният специалист.

Одобрена е първата таргетна терапия

През януари 2015 г. Европейската комисия одобри нова терапия с активна съставка нинтеданиб (тирозинкиназен инхибитор) за лечение на идиопатична белодробна фиброза. Това е и първата таргетна - прицелна, терапия при това заболяване.
Одобрението за употреба в ЕС се основава на резултатите от повторните клинични проучвания, които включват 1066 пациенти от 24 държави. Данните от тях показват, че терапията забавя прогресията на заболяването сред широк обхват от пациенти, като намалява с около 50% годишния темп на спад на белодробната функция. Лекарството е под формата на капсули, които се приемат 2 пъти дневно. Това е единствената терапия, която значително намалява риска от остри влошавания при това заболяване - с около 68%.

През юли комисия от международни представители на водещи организации в областта на респираторните заболявания официално обяви включването на новата терапия в актуализираните международни ръководства за лечение на идиопатична белодробна фиброза и съветва лекарите да прилагат новото лечение.
“В България предстои процедура медикаментът да бъде включен в позитивния лекарствен списък”, съобщиха от фармацевтичния производител “Бьорингер Ингелхайм” за “24 часа”.

Лекарство забавя развитието на фиброзата

През януари 2015 г. Европейската комисия одобри нова терапия с активна съставка нинтеданиб (тирозинкиназен инхибитор) за лечение на идиопатична белодробна фиброза. Това е и първата таргетна - прицелна, терапия при това заболяване.
Одобрението за употреба в ЕС се основава на резултатите от повторните клинични проучвания, които включват 1066 пациенти от 24 държави. Данните от тях показват, че терапията забавя прогресията на заболяването сред широк обхват от пациенти, като намалява с около 50% годишния темп на спад на белодробната функция. Лекарството е под формата на капсули, които се приемат 2 пъти дневно. Това е единствената терапия, която значително намалява риска от остри влошавания при това заболяване - с около 68%.

През юли комисия от международни представители на водещи организации в областта на респираторните заболявания официално обяви включването на новата терапия в актуализираните международни ръководства за лечение на идиопатична белодробна фиброза и съветва лекарите да прилагат новото лечение.

“В България предстои процедура медикаментът да бъде включен в позитивния лекарствен списък”, съобщиха от фармацевтичния производител “Бьорингер Ингелхайм” за “24 часа”.