Отговаря д-р Юлия Григорова, консултант на в. "24 часа" по гастроентерология от старта на приложението "Докторе, кажи!" през 2001 г.
Синдромът на Жилберт-Мойленграхт е нарушение на транспорта на чернодробния пигмент билирубин. Засегнат е етап от неговото преработване и преминаване в чернодробната клетка. Нарушава се конюгацията (преработването) на билирубина поради намалената активност на ензима УДГТ (уридил-дифосфат-глюкоронил-трансфераза). Тази ензимопатия е наследствено предавана (автозонно-доминантно) и се среща в определени семейства. Засяга по-често млади мъже.
Клиничното проявление е жълтеница, появяваща се след определена провокация - най-често физическа или психическа прeумора, вирусно или простудно заболяване. Освен това се явява тежест в дясното подребрие, общо неразположение, отпадналост, понякога гадене и разстройство. Характерна е липсата на сърбеж. Пожълтяването е бързопреходно и често е съпроводено със слабо увеличение на черния дроб и много рядко на слезката.
Изследванията на чернодробните eнзими са нормални. Хепатитните маркери са отрицателни. Кръвната картина обикновено е без отклонения. Прави впечатление повишен неконюгиран билирубин. В урината периодично има увеличение на уробилиногена при липса на билирубин (видове жлъчни пигменти).
Лабораторните и инструменталните тестове помагат за разграничаване на синдрома от други форми на жълтеница. Това е жълтеница от механичен стоп на жлъчните пътища. Такава е и жълтеницата при тумори или метастази в черния дроб. Клиничните изяви и съвременните диагностични методи подпомагат лесното отхвърляне на по-горните диагнози. Многото видове хемолитични анемии, протичащи с повишено разграждане на еритроцитите, както и дефектното производство на червени клетки в костния мозък също довеждат до увеличение на индиректния билирубин и трябва да се отдиференцират по други техни типични особености.
Синдромът на Жилберт трябва да се приема не като заболяване, а като козметичен дефект на пигментната обмяна. Лечението се състои в прием на медикаменти, които имат индуциращ ефект (стимулира синтеза) върху производството на ензима УДГТ. Трябва да се спазва хигиенно-диетичен режим. Прогнозата е добра.
Коментари